В середине 1980-х Джой уловила странный запах, исходящий от ее мужа Леса. Она описывала его как мускусный и не особо приятный. Она раз за разом просила мужа, очень востребованного анестезиолога, принять душ и почистить зубы, хотя он только что это сделал. В конце концов она перестала упоминать о запахе, поскольку это его огорчало. Примерно 10 лет спустя у него обнаружили болезнь Паркинсона.
Когда Джой пришла на собрание группы в поддержку пациентов с болезнью Паркинсона, то заметила в зале точно такой же запах. Еще через какое-то время на лекции по этой же теме она спросила спикера, почему люди с этой болезнью пахнут по-другому. Врач не понял, о чем она говорит, и обсудил ее вопрос с коллегами. Они провели эксперимент: дали ей понюхать 12 футболок – шесть из них носили пациенты с болезнью Паркинсона и шесть – здоровые люди. Она указала на семь футболок, принадлежавших больным, а остальные отнесла к здоровым. Исследователи были поражены такой точностью – 11 попаданий из 12.
Через год у человека, на которого она «ошибочно» указала в том исследовании, также обнаружили болезнь Паркинсона. Получилось 12 из 12.
Когда в 2015 году история Джой появилась в прессе, Лиза решила начать исследования на базе собственного центра, чтобы использовать собачье обоняние с пользой для человека.
– Для меня большая честь принимать участие в исследованиях, направленных на выявление биомаркеров болезни Паркинсона, – говорит она.
Конечно, это серьезная ответственность для Шугги и ее приятелей (и завистников, которые есть у каждой дивы). Однако они вряд ли осознают, какой на них лежит груз, когда радостно машут хвостами и обнюхивают образцы, надеясь получить еще кусочек запеченной индейки.
* * *
По мере того как кинологи понимали, насколько собаки способны и готовы усваивать требуемые навыки, чтобы помогать людям, они изобретали для них все новые задачи. В поисках медицинских собак, делающих необычную работу, я обнаружила пса, который специально обучен для борьбы с редким расстройством сна. Он – один из небольшого количества собак по всему миру, которые этим занимаются.
Ролло придется подождать своей очереди на представление читателю, для начала я хочу познакомить вас с его хозяйкой Даниэль Брукс. Ожидание – то, с чем он справляется на отлично.
* * *
Любая перемена в эмоциональном состоянии Даниэль может привести к внезапному расслаблению мышц, после которого она будет корчиться на полу, как таракан. Гримаса, состроенная подругой. Страх или боль. Симпатичный лягушонок, прыгающий по бортику бассейна.
Иногда эмоциональные колебания приводят только к расслаблению мышц лица, особенно если эмоции не слишком сильны. Но очень часто Даниэль переживает пугающие эпизоды полной и внезапной потери мышечного тонуса. Из веселой, от души хохочущей девушки она мгновенно превращается в подобие тряпичной куклы.
Сначала речь ее замедляется и становится нечеткой, как будто она выпила, а нижняя челюсть отвисает. Потом начинает трястись голова, перед глазами все расплывается, и веки захлопываются. Колени подгибаются, и, если Даниэль стояла или шла, она падает на пол. Если повезет, она может успеть уцепиться за что-нибудь, чтобы смягчить падение.
Когда люди видят, как она падает, то решают, что она лишилась чувств, но в действительности Даниэль остается в сознании, запертая в неподвижном теле. Она с трудом может говорить, а порой испытывает проблемы с дыханием. Так девушка может пролежать от 10 секунд до 10 минут.
Даниэль страдает катаплексией – редким неврологическим расстройством, при котором мышечный паралич, обычно сопровождающий во сне БДГ-фазу (фазу «быстрых движений глаз»), возникает в бодрствующем состоянии. Нашим мышцам необходимо терять тонус на время БДГ-фазы, чтобы мы не совершали активных движений во сне. Однако то, что хорошо во время сна, превращается в кошмар при бодрствовании. В период учебы в старшей школе в Бафорде (Джорджия) Даниель была чемпионкой по плаванию. Однажды, стоя на стартовой площадке на соревнованиях, она поняла, что начинается приступ катаплексии: девушка не могла сказать ни слова, не могла пошевелиться, чтобы как-то предотвратить неминуемое – падение в бассейн или на бетонный пол у бортика. Она потеряла равновесие и свалилась в воду. Приступ был не очень тяжелый, и она смогла выбраться из бассейна, хоть и не чувствовала ног. (После этого ее дисквалифицировали.)
Некоторые пациенты с катаплексией стараются вести как можно более спокойную жизнь, избегая любых эмоциональных колебаний. Они считают, что смех, злость, удивление или восторг не стоят того, чтобы ради них рисковать.
Даниэль неоднократно получала царапины и ушибы, даже сотрясение мозга. Катаплексия постоянно где-то рядом, особенно в моменты усталости. Однако, когда в первый год старшей школы ей поставили этот диагноз, она дала себе обещание:
«Болезнь не заставит меня изменить свою жизнь, наоборот, она сделает меня еще лучше и сильнее. Я все равно буду смеяться, даже под угрозой того, что вдруг стану вести себя как пьяная и рухну на пол прямо на глазах у друзей. Я никогда не позволю болезни решать, как мне жить».
Приступы редко развиваются сами по себе. Обычно они сопровождаются нарколепсией, хроническим неврологическим расстройством, вызывающим в дневное время острую сонливость. Как и катаплексия, нарколепсия связана с нарушением способности мозга регулировать циклы сна и бодрствования. Нарколептики испытывают постоянную усталость и могут в любой момент погрузиться в сон. Они чувствуют себя так, будто не отдыхали целые сутки, даже если только недавно проснулись.
Около 70 % пациентов с нарколепсией страдает катаплексией. Эта неразлучная парочка расстройств сна называется нарколепсией 1-го типа. Расстройство достаточно редкое и встречается у одного человека из 2–5 тысяч. Это аутоиммунное заболевание, вызываемое разрушением или смертью клеток гипоталамуса, вырабатывающих нейропептидный гормон гипокретин (известный также как орексин). Одной из функций гипокретина является поддержание организма в состоянии бодрствования. Без него борьба со сном превращается в тяжелейшую задачу. Нарколепсия 1-го типа обычно возникает в подростковом возрасте, но уходят годы, пока пациенту поставят этот диагноз, так как симптомы болезни обычно принимают за обычную лень, недосыпание из-за школьных заданий, или ночного общения с друзьями, либо за проявление депрессии.
Даниэль повезло: прошел всего год с манифестации симптомов до постановки диагноза.
Она всегда была спортсменкой и еще в детстве начала заниматься плаванием. Тренировалась практически ежедневно и к 14 годам показывала чемпионские для своего возраста результаты. Она проплывала от 4,5 до 6,5 км в день 5 дней в неделю. Но, несмотря на любовь к спорту, в первый год в старшей школе, как бы она ни старалась, рекордов поставить не могла. Тренировки ее сильно выматывали, и девушка начала бояться, что не выдержит. Родители решили, что она утратила интерес к плаванию – вполне нормально для ее возраста. Но это было не так. Она по-прежнему обожала спорт, просто не могла заставить свой организм подчиняться.
