Как будто этого было мало, из-за синдрома Элерса-Данлоса непроизвольные мышечные спазмы приводили к множественным вывихам, и кости Пола постоянно выскакивали из суставов. Как и паралич, приступы дистонии начинались внезапно. Иногда сокращалась только одна мышца, но потом спазм очень быстро распространялся на все тело.
Невролог из Калифорнийского университета в Ирвайне сочла, что такие приступы дистонии не могут быть вызваны физическими проблемами.
– Не может быть, чтобы у одного человека была и дистония, и паралитическое расстройство, – заявила она. – Так это не работает.
Она решила, что у Пола так называемое конверсионное расстройство, когда тревожность, вызываемая психологическими симптомами, преобразуется в физические. Невролог отказывалась его лечить, если он не проконсультируется с психиатром. Пол и его родители были возмущены.
– Только потому, что стандартными методами обследования ничего выявить не удалось, специалист не должен сразу подозревать психическое заболевание, – говорила Вивиан.
Пол ходил к психиатру дважды. Во второй (и последний) раз, когда врач сообщила, что у него нет конверсионного расстройства, он намеренно явился на прием в футболке с надписью «Я с удовольствием бы с вами поболтал, но вы все полные идиоты».
Больше он не возвращался. Родители поддержали это его решение, но очень волновались из-за того, что Полу приходится бороться с новым, угрожающим жизни расстройством практически в одиночку. Он столько всего перенес. За что ему это? И как они могут помочь?
Однажды, когда Койра в очередной раз предупредила их о параличе, у Вивиан возникла идея.
– Почему бы не научить ее предупреждать о дистонии?
– Думаю, она сможет, – еще успел сказать Пол, прежде чем приступ начался.
Они проконсультировались с Мэри, подтвердившей, что Койра с легкостью сумеет освоить еще одно предупреждение, и посоветовавшей скорее начинать тренировки.
Дрессировка проходила практически в том же ключе, разве что с другим сигналом тревоги. Они выбрали команду «служи!». Койра должна была сидеть на задних лапах с передними, поднятыми вверх. Сначала она падала, но потом ее мышцы окрепли, и собака сидела в этой позе неподвижно, как скала.
Через несколько месяцев тренировок Койра впервые самостоятельно села в стойку. Через 5 минут приступ дистонии охватил все тело Пола.
Семья боялась радоваться, они подумали, что это просто совпадение. Но когда на следующей неделе Койра повторила свой сигнал, Вивиан заранее дала Полу алпразолам, и эпизод был не такой сильный. Вскоре после этого Койра научилась приносить хозяину сумку с лекарствами, как только распознавала тревожный запах, чтобы Пол мог принять нужный препарат самостоятельно.
В месяц у Пола случалось от 3 до 6 эпизодов дистонии и от 10 до 13 параличей. Предупреждения о параличе Койра никогда не пропускала. Пол мог мыться в душе за закрытой дверью, но она скреблась к нему, пока не добивалась его внимания. Как всегда, примерно через полчаса у него начинался приступ. Предупреждения о дистонии собака если и пропускала, то крайне редко, разве что если находилась слишком далеко от Пола или спала.
Но даже несмотря на ее помощь, приступы вместе с синдромом Элерса-Данлоса брали свое. Лекарства от дистонии постепенно утрачивали свой эффект. А паралич мог возникнуть от самого простого физического действия, вплоть до поворота головы.
Семья решила проконсультироваться с нейрохирургом из Нью-Йорка, известным специалистом по болезни Элерса-Данлоса, чтобы узнать, не сможет ли он как-то помочь. Во время видеоконференции он предложил им во время следующего эпизода паралича попробовать вытяжение. Для этого следовало взять Пола за голову и потянуть вверх, словно пытаясь снять ее с шеи.
Родителям это показалось просто насмешкой. Никто не хотел даже пытаться. Как можно, потянув за голову, остановить паралич? Они игнорировали этот совет вплоть до последнего дня перед следующей видеоконференцией, когда поняли, что так и не выполнили рекомендацию специалиста.
В следующий раз, когда Койра выдала предупреждение, Пол сел на диван в гостиной и стал ждать начала паралича. Он специально устроился так, чтобы никуда не свалиться, когда мышцы откажут.
Паралич начался. Мать подошла к Полу сзади и осторожно потянула его голову вверх. Сначала ничего не произошло, но вдруг прием сработал: Пол снова мог двигаться и говорить. Вивиан была настолько потрясена, что едва не выпустила из рук его голову.
– Ты можешь шевелиться?
– Да! – воскликнул Пол, двигая руками и ногами в подтверждение своих слов.
– И чувствуешь себя нормально?
– Да, совершенно нормально!
– Просто удивительно!
– Я знаю.
– Ничего, если я отпущу твою голову? Ее становится тяжело держать.
– Давай!
Когда она отпускала голову сына, ощущение было такое, что она кладет на место шар для боулинга, который трудно долго держать, – его снова парализовало. Вивиан пришла в ужас от того, что способность ее сына двигаться теперь находилась в буквальном смысле в ее руках.
– А теперь можешь пошевелиться?
Он дважды моргнул – нет.
– Хочешь попробовать еще раз?
Пол моргнул один раз.
Она успешно повторила свой прием. Через несколько дней, когда отец Пола был дома, они смогли снять на видео очередной эпизод паралича и эффект от ручного вытяжения. Видео отослали нейрохирургу, который обрадовался не меньше родителей, когда понял, что его предположение относительно причин паралича подтвердилось.
После дальнейших МРТ, КТ и тестового вытяжения на специальном аппарате нейрохирург пришел к выводу, что параличи Пола никак не были связаны с мигренью, а в действительности провоцировались дистонией. Хотя на снимках ничего определенного не было видно (врач сказал, что так часто бывает в подобных случаях), он был уверен в своем диагнозе, который подтверждали симптомы юноши и улучшение его состояния при вытяжении.
Причиной обоих расстройств являлась патологическая нестабильность краниоцервикального сочленения – того участка, где череп стыкуется с позвоночным столбом. У людей с синдромом Элерса-Данлоса часто возникают проблемы с позвоночником. Нестабильность в краниоцервикальном сочленении приводит к наиболее тяжелым симптомам.
Выражаясь простым языком, как объяснила мать Пола его сестре, «по сути, у него раздавлен ствол мозга».
Они все поражались, как Койра, надрессированная предупреждать о приступах мигрени, могла улавливать запах, связанный с совсем другой болезнью. Врачу-человеку требуется диагноз, чтобы начать лечение. Врачу-собаке для этого достаточно запаха.
– Как выяснилось, не имело никакого значения, знаем мы или нет, от чего Пол страдает на самом деле, главное, чтобы запах присутствовал, а это оказалось именно так, – говорит Вивиан. – Мы все в восторге от способностей Койры и очень благодарны ей. Без нее Пола уже не было бы с нами.
