Действительно ли все эти последствия возникают исключительно по причине приема леводопы? Это маловероятно, так как леводопу назначают и при других заболеваниях – например при дистониях, – но при этом у больных не бывает никаких галлюцинаций. Есть ли какие-то особенности у мозга больных паркинсонизмом или по меньшей мере у некоторых больных, которые предрасположены к появлению зрительных галлюцинаций?
[35]
Паркинсонизм очень часто рассматривают как чисто двигательное расстройство, но при этом заболевании наблюдают и другие патологические явления – например разнообразные нарушения сна. Больные паркинсонизмом обычно плохо спят по ночам, что лишает их полноценного сна. Очень часто, если им удается заснуть, они видят яркие, живые и весьма причудливые сновидения. Иногда у них бывают кошмары, во время которых больные бодрствуют, но не в состоянии пошевелиться, чтобы как-то противостоять угрожающим образам, наслаивающимся на образы бодрствующего сознания. Эти факторы также предрасполагают к появлению галлюцинаций.
В 1922 году французский невролог Жан Лермитт описал пожилую больную с внезапно возникшими зрительными галлюцинациями. Больной виделись играющие люди, одетые в детские костюмчики, и животные (иногда больная пыталась к ним прикоснуться). По ночам больная страдала от бессонницы и испытывала сильную сонливость в течение дня. Галлюцинации обычно появлялись с наступлением сумерек.
Зрительные галлюцинации у этой женщины не были связаны с нарушением зрения. Не было у нее и поражения зрительной коры. Однако у больной наблюдались признаки поражения в стволе мозга, в среднем мозге и в области моста. В то время уже было известно, что поражения зрительных проводящих путей могут приводить к появлению зрительных галлюцинаций, но было непонятно, каким образом к галлюцинациям может приводить поражение среднего мозга – части мозга, не связанной со зрением. Лермитт предположил, что такие галлюцинации могут быть связаны с нарушением цикличности сна и бодрствования, при котором фрагменты сновидений могут вторгаться в бодрствующее сознание.
Два года спустя бельгийский невролог Людо ван Богарт описал сходный случай – его больной внезапно начал видеть головы животных, как бы спроецированные на стены дома. Галлюцинации тоже возникали в сумерки. Неврологический статус этого больного был приблизительно таким же, как у больной Лермитта, – ван Богарт полагал, что имело место поражение среднего мозга. Через год больной умер, и на вскрытии был обнаружен обширный инфаркт в среднем мозге с вовлечением ножек мозга (pedunculi cerebri). Соответственно, Богарт назвал эти галлюцинации педункулярными.
При болезни Паркинсона, постэнцефалитическом паркинсонизме и деменции с тельцами Леви поражается именно средний мозг и связанные с ним структуры – как и при педункулярном галлюцинозе. Правда, при этих дегенеративных заболеваниях поражения развиваются постепенно, а не внезапно, как при инсультах. Одновременно при дегенеративных заболеваниях развиваются галлюцинации, а также расстройства сна, двигательные и когнитивные нарушения. Эти галлюцинации разительно отличаются от галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне, так как почти всегда бывают сложными, характеризуются разнообразием модальностей и часто вводят больных в заблуждение, что редко случается при изолированном синдроме Шарля Бонне. Галлюцинации, порождаемые в среднем мозге, обусловлены нарушениями в системе ацетилхолиновых синапсов
[36]
, а эти нарушения могут усугубляться на фоне приема леводопы или близких по действию лекарств, повышающих дофаминовую нагрузку на поврежденную холинергическую систему
[37]
.
Люди, страдающие классической болезнью Паркинсона, могут десятилетиями сохранять ясный ум и вести активный образ жизни – например философ Томас Гоббс начал страдать «дрожательным параличом» в возрасте пятидесяти лет, когда заканчивал работу над «Левиафаном», и сохранял свои творческие способности и интеллект до девяноста с лишним лет, хотя и был практически обездвижен. Только в последние годы выяснилось, что существует более злокачественная форма паркинсонизма, при которой у больных рано или поздно неизбежно развивается деменция и зрительные галлюцинации, даже если им не назначают леводопу. Посмертное патологоанатомическое исследование мозга таких больных показывает, что в их нейронах накапливаются белковые образования (тельца Леви), преимущественно в нейронах ствола мозга и базальных ганглиев, а также в ассоциативных зонах зрительной коры. Полагают, что тельца Леви могут предрасполагать к развитию зрительных галлюцинаций и до назначения леводопы.
Эдна Б., вероятно, страдает именно таким паркинсонизмом, хотя диагноз болезни с тельцами Леви не может быть достоверно установлен без биопсии мозга. Миссис Б. обладала отменным здоровьем до середины седьмого десятка, но в 2009 году у нее появился тремор рук, и это был первый симптом паркинсонизма. К лету 2010 года у больной появились скованность движений, замедленность речи, а также возникли проблемы с памятью и концентрацией внимания – больная стала забывать слова, собственные мысли, теряла нить разговора и мышления, и, что больше всего ее удручало, у нее появились галлюцинации.
Осматривая эту больную в 2011 году, я спросил ее, как выглядят эти галлюцинации. «Ужасно! – воскликнула в ответ миссис Б. – Это все равно что смотреть фильм ужасов и при этом в нем участвовать». Она видела, как несколько изуродованных людей бегают по ночам вокруг ее кровати. Люди о чем-то говорят, так как у них непрестанно шевелятся губы, но миссис Б. не слышит ни звука. Один раз она попыталась заговорить с ними. Несмотря на свой устрашающий вид и (как казалось больной) дурные намерения, они ни разу не угрожали ей и не приставали, хотя однажды один из этих типов уселся к ней на кровать. Но самым ужасным были сцены, которые развертывались перед ее глазами. «Я видела, как у меня на глазах убивают моего сына», – сказала она. (Муж добавил: «Это было после того, как она посмотрела «Звездные войны».) Однажды, когда больную в галлюцинации посетил муж, она сказала: «Что ты здесь делаешь? Тебя же только что отпели в церкви Священного Сердца». Больная часто видит крыс и даже ощущает их присутствие в постели. Иногда она чувствует, как рыбы грызут ее за ноги. Часто она видит себя в рядах атакующих противника солдат.
Когда я спросил, бывают ли у нее приятные галлюцинации, миссис Б. ответила, что иногда видит каких-то людей в гавайских рубашках, которые стоят под окном и готовятся исполнять музыку, но больная ни разу ее не слышала. Подчас она слышит какие-то мнимые звуки – например шум текущей воды. Голосов больная не слышала ни разу. «Слава богу, – говорит она, – что этого не было, иначе меня бы просто сочли сумасшедшей!» Бывают у больной и обонятельные галлюцинации: «Все люди, которых я вижу, пахнут по-разному».
