В отличие от болезни Альцгеймера, которая обычно проявляется нарушениями умственных способностей и снижением памяти, лобно-височная деменция часто начинается с поведенческих нарушений – с растормаживания того или иного типа. Именно поэтому и родственники, и врачи с опозданием начинают замечать патологию. Путаницу усугубляет то обстоятельство, что у лобно-височной деменции нет четко очерченной клинической картины, но есть набор разнообразных симптомов, зависящих от того, в каком полушарии мозга находится основной очаг поражения, и от того, какую долю оно затрагивает в большей степени – лобную или височную. Художественные и музыкальные наклонности проявляются, утверждает Миллер, только у больных с основным поражением в левой височной доле.
Миллер познакомил меня с одним из своих больных, Луисом Ф., история болезни которого до странности напоминала историю болезни Веры Б. Еще не видя Луиса, я услышал, как он поет в коридоре, так же, как много лет назад я слышал, как Вера поет у дверей клиники. Когда он, в сопровождении жены, вошел в кабинет, у нас не было ни времени, ни возможности обменяться приветствиями и рукопожатиями, так как больной немедленно разразился речью. «Возле моего дома находятся семь церквей. По воскресеньям я хожу в три церкви». Потом, видимо, его отвлекла какая-то ассоциация со словом «церковь», и он сказал: «Мы желаем вам веселого Рождества, мы желаем вам веселого Рождества…» Увидев, что я отхлебнул из чашки кофе, он сказал: «Пейте, пейте, когда состаритесь, вам запретят пить кофе». Эту фразу он закончил коротким речитативом: «Чашку кофе, чашку для меня; чашку кофе, чашку для меня…» (Я не знаю, была ли это реальная песня, или мысль о кофе трансформировалась у больного в повторяющееся музыкальное созвучие.)
Внимание больного привлекло блюдо с печеньями. Он взял одно и с жадностью его съел, потом еще одно, и еще. «Если вы не уберете блюдо, – сказала жена Луиса, – то он съест все. Он будет говорить, что сыт, но будет продолжать есть. Он и так уже прибавил двадцать фунтов. Иногда он берет в рот несъедобные вещи, – добавила она. – У нас была соль для ванны, сделанная в форме леденцов, так он пытался ее съесть, но, правда, выплюнул».
Убрать печенье оказалось не так легко. Я начал передвигать блюдо, стараясь убрать его в какое-нибудь недоступное место, но Луис, делавший вид, что не обращает внимания на мои ухищрения, на самом деле пристально следил за мной и каждый раз безошибочно находил печенье: под столом, у моих ног, в ящике стола. «У него появилась поразительная способность видеть мелкие предметы, – сказала жена, – он видит монетки и блестящие предметы, валяющиеся на тротуаре, а дома подбирает с пола мельчайшие крошки». Продолжая отыскивать и есть печенья, Луис неутомимо двигался и все время безостановочно пел. Было практически невозможно прервать его нескончаемый монолог, чтобы побеседовать с ним или заставить его сосредоточиться на каком-нибудь когнитивном задании. Правда, он все же скопировал предъявленную ему сложную геометрическую фигуру и произвел некоторые арифметические расчеты, что было бы невозможно для больного с далеко зашедшей болезнью Альцгеймера.
Дважды в неделю Луис работает в старческом центре, где дает уроки пения. Он любит это дело; жена считает, что только это занятие доставляет ему хоть какое-то удовольствие. Луису немногим больше шестидесяти, и он отдает себе отчет в том, что он утратил. «Я больше ничего не помню, я больше не могу работать, я вообще больше ничего не могу – и поэтому я помогаю старикам», – говорит он, хотя лицо его при этом не выражает практически никаких эмоций.
Большую часть времени, если его оставить одного, Луис поет веселые песни, причем поет с большим вкусом. Мне показалось, что он вкладывает в пение смысл и истинное, неподдельное чувство, но Миллер предостерег меня от излишнего оптимизма. Действительно, после того как Луис с неподражаемыми интонациями спел «Мой милый находится за океаном» («My Bonnie Lies over the Ocean»), он не смог, когда его спросили, объяснить, что такое океан. Работавший с Миллером нейропсихолог Индре Висконтас продемонстрировал полное безразличие Луиса к смыслу, предъявив ему бессмысленный, но фонетически сходный текст, и предложил спеть:
My bonnie lies over the ocean,
My bonnie lies under the tree,
My bonnie lies table and then some,
Oh, bring tact my bonnie to he.
Луис спел эту бессмыслицу с таким же воодушевлением и страстью, как и оригинальный текст.
Утрата понимания смысла, неспособность схватывать категории предметов очень характерны для «семантической» деменции, которая развивается у таких больных. Когда я начал петь «Рудольф, красноносый северный олень», Луис подхватил песню и допел ее до конца. После этого, правда, он не смог сказать, что такое «северный олень», и не узнал его на рисунке. Это означает, что у него отсутствует не только вербальное или визуальное представление о том, что такое северный олень, у него нет даже образа северного оленя. Он не смог ответить на мой вопрос о том, что такое Рождество, хотя беспрерывно напевал: «Мы желаем вам веселого Рождества».
Мне показалось, что, в определенном смысле, Луис существует только в настоящем, в акте пения, говорения или действия. Боясь бездны небытия, разверзающейся у него под ногами, Луис вынужден беспрерывно петь, говорить и двигаться.
Такие пациенты, как Луис, часто кажутся окружающим здоровыми и интеллектуально интактными по сравнению с больными с прогрессирующей болезнью Альцгеймера. При формальном тестировании умственных способностей первые могут давать нормальные или даже высокие результаты, особенно на ранних стадиях заболевания. Поэтому можно думать, что эти пациенты, строго говоря, страдают не деменцией, а амнезией, утратой фактического знания, например, знания о том, что такое Рождество или северный олень или океан. Это забывание повседневных фактов – «семантическая» амнезия – поражает контрастом с их способностью живо вспоминать события и переживания из жизни, о чем пишет Эндрю Кертес. Эта картина противоположна клиническим проявлениям у большинства больных с амнезией, которые сохраняют фактические знания, но теряют автобиографическую память.
Миллер писал о «пустой речи» у больных с лобно-височной деменцией, и действительно, большая часть того, что говорил Луис, была чем-то повторяющимся, отрывочным и стереотипным. «Я уже много раз слышала все, что он говорит», – сказала нам его жена. Тем не менее в бессмысленной речевой продукции Луиса можно разглядеть островки смысла, моменты просветления – например, когда он говорил о том, что не работает, ничего не помнит и вообще ничего не делает. Это были реальные, невероятно трогательные чувства, несмотря на то что продолжались они всего пару секунд, а потом Луис забывал о них и снова окунался в сумятицу своей рассеянности.
Жена Луиса, наблюдавшая этот распад в течение предыдущего года, выглядела больной и изможденной. «Я просыпаюсь по ночам, – говорила она, – вижу его рядом с собой, но понимаю, что на самом деле его нет рядом, это не он лежит рядом со мной. Когда он умрет, мне будет очень сильно его не хватать, но в каком-то смысле его и так уже нет, это уже не тот живой, веселый человек, которого я знала раньше». Она также боится, что его импульсивное, беспокойное поведение рано или поздно закончится несчастным случаем. Что думает и чувствует по этому поводу сам Луис, мы едва ли узнаем.
